白血病
白血病是一类造血干祖细胞的恶性克隆性疾病,因白血病细胞自我增殖、分化及凋亡异常,而停滞在细胞发育的不同阶段,主要有贫血、出血、感染和器官浸润等祥光症状。
白血病的病因
病因
致病因素:造血细胞基因突变、遗传学改变
诱发因素:
(1)病毒感染
(2)免疫功能异常
(3)物理因素:X射线、y射线等电离辐射。
(4)化学因素:有机溶剂、抗肿瘤药物。
(5)其他血液病。
(6)不良的生活习惯:吸烟、酗酒、吸毒、作息不规律。
(7)放疗、化疗。
发病机制
白血病的病因尚不完全清楚,可能是生物、物理、化学等多种因素导致白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻,而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中,白血病细胞大量增生累积,使正常造血受抑制并浸润其他器官和组织,从而引发相应的症状。
白血病的症状
白血病的症状根据分类表现不同。
1、早期症状:
急性白血病:突发高热、类似感冒症状,或严重出血;
慢性白血病:患者可出现面色苍白、淋巴结和脾脏肿大,月经过多或拔牙后出血难止等。
2、典型症状:
急性白血病:
(1)正常骨髓造血功能受抑制表现:贫血、发热、出血;
(2)白血病细胞增殖浸润的表现:淋巴结和肝脾不同程度肿大;骨骼和关节不同程度疼痛;眼部病变,如眼球突出、复视或失明等;口腔和皮肤病变,如牙龈增生、肿胀。皮肤可出现蓝灰色斑丘疹,局部皮肤隆起、变硬,呈紫蓝色结节;中枢神经系统白血病,轻者表现为头痛、头晕,重者有呕吐、颈项强直,甚至抽搐、昏迷;睾丸多一侧肿大;肺、心、消化道、泌尿生殖系统等相应脏器的功能障碍。
慢性白血病:
(1)慢性髓系白血病:
慢性期:乏力、低热、多汗或盗汗、消瘦等症状,多数患者伴有脾肿大,少数有肝肿大。当白细胞显著增高时,可有眼底充血及出血,极度增高时,可发生白细胞淤滞症,出现呼吸困难、头晕、言语不清等症状。
加速期:常有发热、虚弱、进行性体重下降、骨骼疼痛,逐渐出现贫血和出血症状,脾持续或进行性肿大等症状。
急变期:症状与急性白血病类似。
(2)慢性淋巴细胞白血病:
早期:起病缓慢,多无症状,部分患者可表现为乏力、疲倦、消瘦、低热、盗汗等。多数有头颈部、锁骨上、腋窝、腹股沟等部位的淋巴结肿大,严重时可压迫气管、上腔静脉、胆道或输尿管而出现相应症状。半数以上患者有轻、中度的肝脾肿大,胸骨压痛少见。
晚期:贫血,且易并发感染。
3、并发症:
感染、出血。
白血病的危害
1、白血病患者易被多种病毒、病菌感染,合并脓毒血症时可危及生命。
2、患者可出现全身各个部位的出血,如牙龈出血、鼻出血等,引发颅内出血时可导致死亡。
3、患者会有乏力、反复发热、体重下降等情况,严重影响其生活质量。
4、白血病属于恶性疾病,病情进展迅速者短期内可危及生命。
白血病的诊断
白血病在结合患者病史、临床表现、血常规化验结果后,通常可以初步诊断,一般进行骨髓穿刺后,获取骨髓象即可确诊。
白血病的类型
白血病可从多个不同方向分类:
1、按白血病细胞的分化成熟程度和自然病程可分为:
急性白血病:细胞分化停滞在较早阶段、病情发展迅速;
慢性白血病:细胞分化停滞在较晚的阶段、病情发展缓慢。
2、急性白血病按受累的细胞系列可分为:
急性淋巴细胞白血病、急性髓系白血病。
3、慢性白血病按受累的细胞系列可分为:
慢性髓系白血病、慢性淋巴细胞白血病、少见类型的白血病。
白血病的治疗
1、白血病的治疗原则:
一般需综合患者疾病分型分类、临床特点进行预后危险分层,按照患者年龄、治疗医院、经济能力选择最为完整、系统的治疗方案。
2、治疗方法需根据白血病类型来选择:
(1)一般治疗:
急性白血病:高白细胞血症一般单采清除过高的白细胞,同时给予水化和化疗,并根据类型给予相应化疗方案,或短期预处理后,再联合化疗,期间需预防高尿酸血症等并发症;治疗期间需防治感染;严重贫血者需成分输血支持;防治高尿酸血症肾病并发症;治疗期间需维持营养,以维持水、电解质平衡。
慢性白血病:慢性淋巴细胞白血病早期患者需定期复查,出现体重减少、盗汗等典型症状时需开始治疗;慢性髓系白血病患者治疗主要着重避免疾病转化。
(2)药物治疗:
靶向药物治疗、干扰素药物治疗、免疫治疗。
(3)化疗:
急性白血病:第一阶段先采用联合化疗进行诱导缓解治疗,第二阶段采用化疗和HSCT进行缓解后治疗。
慢性白血病:羟基脲多用于早期控制血象或不能耐受甲磺酸伊马替尼者;烷化剂多用于年龄较大、不能耐受其他药物化疗或有并发症的CLL患者;嘌岭类似物对烷化剂耐药者有效;糖皮质激素主要用于合并自身免疫性血细胞减少时的治疗。
(4)放疗:
急性白血病:CNSL的防治、睾丸白血病。
慢性白血病:当患者出现巨大脾脏、淋巴结肿大,并有明显压迫症状时,需局部化疗。
(5)手术治疗:条件合适患者可以行异基因造血干细胞移植,是目前的唯一可能根治疾病的方法。
白血病的保健
1、避免接触某些化学品以及高水平的辐射。
2、戒烟。
3、定期体检。
白血病的饮食
白血病的患者可以适当的多吃一些含有优质蛋白的食物,这一类的食物,包括动物的内脏以及鱼类,肉类,鸡蛋,禽类等。
因为白血病的患者消耗是比较多的,本身蛋白质是各种血细胞增生,分化的基础,所以多吃一些含有优质蛋白的食物,有利于白血病患者的恢复,还可以提高白血病患者的免疫力。还可以适当的多吃一些新鲜的蔬菜和水果,不但有助于提高机体的免疫力,还有助于补充维生素C。对于白血病的患者来说,尽量的可以吃一些比较温软的食物,不要吃过烫的食物。